Feltyjev sindrom – uzroci, simptomi i liječenje

Feltyjev sindrom - uzroci, simptomi i liječenje

Feltyjev sindrom ili splenomegalija povezana s reumatoidnim artritisom pripada grupi rijetkih bolesti nastala kao komplikacija autoimunog reumatoidnog artritisa s tipičnom trijadom simptoma: oštećenje zglobova, splenomegalija (patološki povećana slezena) i neutropenija (smanjen broj neutrofila – podvrsta leukocita).

Smatra se ozbiljnim zdravstvenim stanjem koje pogađa cijeli organizam, češće kod žena između 50 i 70 godina starosti nakon nekih 10 do 15 godina bolovanja od reumatoidnog artritisa.

Feltyjev sindrom – uzroci

Dosadašnja istraživanja pokazuju da otprilike 1 – 3% pacijenata koji boluju od reumatoidnog artritisa razviju kliničku sliku Feltyjeva sindroma. Patofiziologija još nije u potpunosti razjašnjena, ali pretpostavlja se da autoimuna reakcija organizma protiv neutrofila predstavlja glavni mehanizam i pokretač sindroma.

Neki slučajevi Feltyjeva sindroma koji se protežu kroz nekoliko generacija u jednoj obitelji smatraju se genetski uzrokovanima gdje se spontana mutacija gena počne prenositi kao autosomno dominantno svojstvo.

Zasad je utvrđeno da u otprilike 90% slučajeva Feltyjeva sindroma oboljeli imaju pozitivan HLA-DR4 (ljudski leukocitni antigen) što može poslužiti kao dijagnostički marker iako se pronalazi i u brojnim drugim autoimunim bolestima.

Feltyjev sindrom – simptomi

Simptomi i znakovi slični su onima reumatoidnog artritisa. Mogu se razviti u periodu mirovanja simptoma samog reumatoidnog artritisa u kojem slučaju teže bude dijagnosticiran Feltyjev sindrom. Rijetko je moguće da se simptomi Feltyjeva sindroma jave prije reumatoidnog artritisa.

Nadalje, simptomi su posljedica uništenja neutrofila od strane periferije i slezene te nemogućnosti koštane srži da stvori nove neutrofile.

Feltyjev sindrom i reumatoidni artritis
Foto: Pexels

Simptomi Feltyjeva sindroma su:

  • kronični artritis (najčešće koljeno, ručni zglob, gležanj i zglobovi šake),
  • splenomegalija (povećana slezena zbog pretjeranog rada ili kao komplikacija jetrene ciroze te infekcija),
  • bol u trbuhu,
  • gubitak na tjelesnoj težini,
  • umor,
  • limfadenopatija (povećanje limfnih čvorova),
  • episkleritis (upala površinskog dijela bjeloočnice),
  • rane na nogama,
  • vaskulitis,
  • pleuritis,
  • plućna fibroza,
  • reumatoidni čvorići,
  • neuropatija,
  • hiperpigmentacija kože (obično na nogama).

Feltyjev sindrom – komplikacije

S obzirom na kritično nisku razinu neutrofila – bijelih krvnih stanica koje se bore za ljudski imunitet, njihovim padom otvaraju se vrata ulasku brojnih mikroorganizama koji su potencijalni uzročnici ozbiljnih infekcija.

Feltyjev sindrom – dijagnoza

Nakon fizikalnog pregleda liječnik će tražiti kompletnu i diferencijalnu krvnu sliku te druge laboratorijske pretrage s ciljem otkrivanja poremećaja u krvnim stanicama, prisutnosti reumatoidnog faktora i protutijela (antinuklearna i antihistonska protutijela, pozitivan HLA-DR4) koja su karakteristična za autoimune bolesti.

Oštećenje zglobova procjenjuje se rendgenskim snimanjem zahvaćenih udova.

Feltyjev sindrom – liječenje

Bolest je teška za liječenje i cilj terapije je usmjeriti se na reumatoidni artritis s naglaskom na liječenje neutropenije i ponavljajućih infekcija. Ta terapija je uglavnom potporna i simptomatska kako bi se olakšali simptomi, ali nema izlječenja.

U liječenju se koriste:

  • nesteroidni protuupalni lijekovi,
  • metotreksat,
  • kortikosteroidi,
  • sulfasalazin,
  • hidroksiklorokin,
  • G-CSF (stimulator porasta broja neutrofila).

Splenektomija ili kirurško uklanjanje slezene također može biti jedna od zadnjih linija terapije s mogućim pozitivnim učinkom na krvne stanice.

Feltyjev sindrom – prognoza

Feltyjev sindrom je teška bolest s nepovoljnom prognozom prvenstveno zbog stalno ponavljajućih infekcija koje oslabljuju organizam čime se povećava rizik smrtnog ishoda.

Članak uređen:

Izvori:

  1. Felty syndrome. orphanet.
  2. Owlia MB, Newman K, Akhtari M. Felty’s Syndrome, Insights and Updates. Open Rheumatol J. 2014;8:129–36.
  3. Felty Syndrome. NORD.

Ocjenite članak

3 / 5   2

Napomena: Ovaj sadržaj je informativnog karaktera te nije prilagođen vašim osobnim potrebama. Sadržaj nije zamjena za stručni medicinski savjet.

Vezani pojmovi: feltyjev sindrom, 

Podijelite članak

Kopirajte adresu

Vaši komentari

Komentare nagrađujemo.

Feltyjev sindrom – uzroci, simptomi i liječenje

Želimo vas motivirati da svojim znanjem i iskustvom doprinesete cjelovitosti sadržaja na portalu.

Aktivne komentatore koji se trude doprinijeti nagrađujemo.

Svaki mjesec biramo najzaslužnijeg komentatora. Najboljem komentatoru mjeseca poslat ćemo obavijest e-mailom. Ukoliko u roku 8 dana ne primimo povratni odgovor, izabrat ćemo novog komentatora mjeseca i dodijeliti mu/joj nagradu. Nagradu smo u mogućnosti poslati samo punoljetnim osobama na adresu u Republici Hrvatskoj.

Što je poželjno:

  • komentar u kojima su iznesene korisne informacije koje nadopunjuju članak
  • komentar u kojima se dijeli vlastito iskustvo koje može biti korisno drugima
  • komentar je odgovor na pitanje postavljeno od drugog čitatelja ili postavljeno vlastito pitanje

Trenutno nema komentara budite prvi i komentirajte članak.