Hirschsprungova bolest (prirođeni megakolon) – uzroci, simptomi, liječenje

hirschsprungova bolest

Hirschsprungova bolest je prirođena bolest uzrokovana nedostatkom živčanih spletova u završnom dijelu crijeva.

U zdravih ljudi živčani spletovi potiču mišiće crijeva da se stalno kontrahiraju i opuštaju što potiče kretanje sadržaja i na kraju dovede do pražnjenja crijeva. Ako nema tih spletova u jednom dijelu crijeva, taj dio ne može pravilno raditi što dovodi do zastoja sadržaja u crijevu.

Faktori rizika

  • Hirschsprungova bolest kod braće i sestara djeteta,
  • muški spol,
  • Downov sindrom i neki drugi sindromi,
  • prirođene anomalije kao što su srčane anomalije, poremećaji sluha i vida.

Hirschsprungova bolest – simptomi

Simptomi se obično pojavljuju rano tijekom života, u prvim mjesecima ili godinama te se bolest tada i dijagnosticira.

Može se javiti:

Neka djeca imaju blaže simptome, kao što su: nedostatak apetita i stolice, što dovodi do toga da se bolest kasnije dijagnosticira pa djeca mogu i zaostajati u rastu.

Ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme može doći do:

  • enterokolitisa,
  • upale crijeva, sa simptomima vrućice,
  • povraćanja, smrdljivog proljeva,
  • bolova i proširenja trbuha,
  • te umora i slabosti.

Upala može biti burna i smrtonosna te bi zato dijagnozu trebalo postaviti što prije.

Hirschsprungova bolest – dijagnoza

Na dijagnozu se sumnja na temelju kliničke slike te pozitivnog nalaza manometrije ili rendgenske slike nakon barijeve klizme. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom rektuma.

Barijeva klizma: u rektum (završni dio crijeva) se primjeni tekućina koja se prikazuje na rendgenu te se tako mogu prikazati sužena područja crijeva bez živčanih spletova.

Manometrija: mjeri se tlak u različitim dijelovima rektuma te se tako može uočiti koji dijelovi ne rade pravilno.

Biopsija rektuma: uzima se uzorak tkiva rektuma kako bi se moglo analizirati pod mikroskopom i vidjeti nedostaju li živčani spletovi. Prije biopsije potrebno je očistiti crijeva klizmom ili laksativom. U većini slučaja pretraga se izvodi bez anestezije, dijete se legne na bok te se postavi u položaj s koljenima primaknutima prsima. Doktor, najčešće gastroenterolog, će nakon toga napraviti digitorektalni pregled kako bi ustanovio da nema opstrukcije prolasku sonde. Sonda se onda uvodi kroz analni otvor te se preko kamere može vidjeti rektum, a doktor uzima uzorak tkiva. Postupak traje oko 20 minuta, a za vrijeme postupka može se osjećati pritisak prilikom ulaska sonde te grčevi i potreba za ispuštanjem plinova ili pražnjenjem crijeva. Nekoliko sati nakon biopsije može se osjećati neugoda u abdomenu, nadutost te potreba za ispuštanjem plinova. Može biti i nešto krvi u prvoj stolici nakon biopsije, ali ako se javlja krv u više stolica, ako se javi temperatura, jaka bol u abdomenu ili omaglica treba se javiti doktoru.

Foto: Pixabay

Hirschsprungova bolest – liječenje

Liječi se kirurški, odstranjivanjem dijela crijeva kojem nedostaju živčani spletovi i ne rade pravilno te spajanjem ostatka crijeva s anusom uz održavanje fukcije analnog sfinktera.

Ponekad se operacija izvodi u dva navrata tako da se u prvoj operaciji odstrani dio crijeva te se napravi kolostoma, izvede se crijevo na površinu trbušne šupljine, učvrsti se šavovima te služi kao izlaz za crijevni sadržaj, a onda u drugom navratu crijevo spoji s anusom.

Kolostoma dopušta crijevu raširenom zbog nedostatka pražnjenja, odnosno opstipacije,  da se vrati na normalnu veličinu. Danas se operacija češto izvodi kroz anus (transanalno) te uz pomoć laparoskopa s jednakim rezultatima, a kraćim oporavkom.  

Nakon operacije djeca bez stome imat će proljev te je potrebno mazati kožu oko anusa posebnom kremom koju preporuči doktor kako se ne bi iritirala.

Ako je za operaciju bio potreban rez na abdomenu, o njemu se treba brinuti prema uputama. Većini djece nisu potrebni lijekovi protiv bolova nakon izlaska iz bolnice, ali ako jesu može se dati paracetamol ili ibuprofen. Osim ako doktor zbog nekog razloga nije preporučio ograničavanje aktivnosti, djeca se mogu vratit normalnim aktivnostima bez ograničenja.

Prognoza

Prognoza je dobra, a pacijenti imaju jako dobru kvalitetu života.

Najčešće komplikacije koje se javljaju su:

  • inkontinencija stolice,
  • konstipacija te
  • enterokolitis (upala crijeva).

Konstipacija i simptomi opstrukcije se javljaju u 10-30% slučajeva, a uključuju povraćanje, nadutost,  grčeve i nedostatak stolice.

Često se spontano razriješe s vremenom.

Enterokolitis je čest uzrok oboljenja nakon operacije i javlja se u do 45 % pacijenata. Inkontinencija stolice i proljev su česti nakon operacije, ali najčešće dođe do velikog poboljšanja u prvih šest mjeseci, a dolazi do daljnjeg pobošljanja s godiana te dugoročno 75-95% pacijenata ima 5 ili manje stolica dnevno. 

Izvori:

  1. Hirschsprungova bolest. MSD priručnik dijagnostike i terapije 
  2. G.Anna. (2018). Rectal Biopsy. Healthline
  3. Grupa autora. (2018). Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease), UpToDate
  4. Hirschsprung's disease, Mayo Clinic
  5. Hirschsprung's Disease: Post-Surgery Care, USCF Benioff Children Hospital, San Francisco
Preuzmite članak i pročitajte ga kasnije:   PDF

Ocjena članka:

0 / 5   0
Facebooktwitterpinterestmail
04-02-2019
Napomena: Ovaj sadržaj je informativnog karaktera te nije prilagođen vašim osobnim potrebama. Sadržaj nije zamjena za stručni medicinski savjet.

NAJČITANIJI TEKST DANAS:

Poklanjamo vam besplatne E-mail novosti

Vi označite što vas zanima, a mi ćemo se pobrinuti pružiti vam samo korisne informacije.

 Zdravlje  Ljepota  Vege Prehrana  Pokloni