Primarni sklerozirajući kolangitis – uzroci, simptomi, liječenje

Primarni sklerozirajući kolangitis

Primarni sklerozirajući kolangitis je bolest žučnih vodova. Bolest je nepoznatog uzroka, karakterizirana progresivnim tijekom, upalom žučnih vodova i posljedično, cirozom jetre. Često pacijenti istovremeno boluju od upalne bolesti crijeva, a rizik obolijevanja od karcinoma žučnih vodova (kolangiokarcinom) i raka debelog crijeva višestruko je povećan.

Gotovo 60% oboljelih čine muškarci u četvrtom desetljeću života, svake godine otkrije se otprilike 1.3 nova slučaja na 100 000 ljudi, a podaci govore da ukupno oko 16.2 na 100 000 ljudi ima primarni sklerozirajući kolangitis. Tipičan pacijent je muškarac star 30-40 godina s prethodnom dijagnozom ulcerativnog kolitisa ili Chronove bolesti s abnormalnim jetrenim nalazima.

Postoji više tipova ove bolesti, najčešći klasični tip koji zahvaća kompletno žučno stablo u 90% slučajeva, a ostatak čine bolest koja zahvaća samo male žučne vodove unutar jetre te, posljednja, primarni sklerozirajući kolangitis zajedno s autoimunim hepatitisom.

Primarni sklerozirajući kolangitis – uzroci

Pretpostavlja se da je bolest autoimunog karaktera kod ljudi koji su genetski predisponirani za primarni sklerozirajući kolangitis, a potaknuto je određenim okolišnim čimbenikom.

Poznato je da se češće javlja kod osoba koje boluju od upalnih bolesti crijeva (ulcerativni kolitis, Chronova bolest) te kod sjevernih Europljana.

U primarnom sklerozirajućem kolangitisu dolazi do trajnog oštećenja kolangiocita (stanica u žučnim kanalima) što rezultira upalom žučnih puteva te fibrozom (stvaranje vlaknastog vezivnog tkiva).

Primarni sklerozirajući kolangitis
Foto: Mayo Clinic *educational purposes

Primarni sklerozirajući kolangitis – simptomi

Gotova polovica pacijenata nema simptoma te se bolest otkrije tek prema abnormalnim jetrenim nalazima. Najčešće simptomi i znakovi jesu:

  • hepatomegalija (povećanje jetre),
  • splenomegalija (povećanje slezene),
  • bol u trbuhu (prema gornjem desnom kvadrantu),
  • svrbež kože,
  • žutica (žuta koža, žute bjeloočnice),
  • umor,
  • gubitak tjelesne težine.

Komplikacije

Zbog kroničnog upalnog procesa u žučnim vodova, bolest se može prošiti i oštetiti jetrenu funkciju:

  • ciroza jetre,
  • zatajenje jetre,
  • učestale infekcije žučnih puteva,
  • portalna hipertenzija (povišen tlak u portalnoj veni može uzrokovati ascites – stvaranje tekućine u abdomenu),
  • osteoporoza,
  • karcinom žučnih vodova,
  • rak debelog crijeva.

Primarni sklerozirajući kolangitis – dijagnoza

Laboratorijska analiza krvi pokazuje povišene jetrene enzime dulje od 6 mjeseci nakon čega se pacijenta uputu na MRCP ili ERCP – snimanje žučnih vodova magnetskom rezonancijom ili endoskopski rendgenom uz pomoć kontrastnog sredstva.

Dobivena slika može prikazati strikture (suženja) žučnih vodova.
Konačna dijagnoza dobiva se biopsijom jetrenog tkiva.

Primarni sklerozirajući kolangitis – liječenje

Terapija je zahtjevna i komplicirana jer je u većini slučajeva jetra u terminalnoj fazi.

Trenutno ne postoji lijek za primarni sklerozirajući kolangitis osim transplantacije jetre u vrlo progresivnim stadijima, dok se drugim pacijentima nastoje ublažiti simptomi:

  • ursodeokolična kiselina za smanjenje svrbeža, antihistaminici, opioidi, antibiotici, proširenje žučnih vodova postavljanjem stenta.

Pacijenta je također bitno savjetovati o pravilnoj prehrani i dodacima poput kalcija i vitamina D zbog očuvanja kostiju.

Nakon transplantacije jetre, petogodišnje preživljene iznosi oko 72%, a u gotovo četvrtine pacijenata bolest se može ponovo pojaviti.

Članak uređen:

Izvori:

  1. Lazaridis KN, LaRusso NF. Primary Sclerosing CholangitisN Engl J Med. 2016;375(12):1161–1170.
  2. Karlsen TH, Folseraas T, Thorburn D, Vesterhus M. Primary sclerosing cholangitis – a comprehensive review. J Hepatol. 2017;67(6):1298–323. 
  3. Primary sclerosing cholangitis. Mayo Clinic.

Ocjenite članak

0 / 5   0

Napomena: Ovaj sadržaj je informativnog karaktera te nije prilagođen vašim osobnim potrebama. Sadržaj nije zamjena za stručni medicinski savjet.

Podijelite članak

Kopirajte adresu

Vaši komentari

Komentare nagrađujemo.

Primarni sklerozirajući kolangitis – uzroci, simptomi, liječenje

Želimo vas motivirati da svojim znanjem i iskustvom doprinesete cjelovitosti sadržaja na portalu.

Aktivne komentatore koji se trude doprinijeti nagrađujemo.

Svaki mjesec biramo najzaslužnijeg komentatora. Najboljem komentatoru mjeseca poslat ćemo obavijest e-mailom. Ukoliko u roku 8 dana ne primimo povratni odgovor, izabrat ćemo novog komentatora mjeseca i dodijeliti mu/joj nagradu. Nagradu smo u mogućnosti poslati samo punoljetnim osobama na adresu u Republici Hrvatskoj.

Što je poželjno:

  • komentar u kojima su iznesene korisne informacije koje nadopunjuju članak
  • komentar u kojima se dijeli vlastito iskustvo koje može biti korisno drugima
  • komentar je odgovor na pitanje postavljeno od drugog čitatelja ili postavljeno vlastito pitanje

Trenutno nema komentara budite prvi i komentirajte članak.